QT延長症候群 (QTえんちょうしょうこうぐん、long QT syndrome; LQTS)は、心臓の収縮後の再分極の遅延がおき、心室頻拍(Torsades de Pointes:TdP、心室性不整脈の一種)のリスクを増大させる心臓疾患である。
目次
1 概要
2 分類
3 問診・検査
4 治療
5 脚注
概要
心臓の収縮後の再分極の遅延によって生じる心室頻拍は動悸、失神や心室細動による突然死につながる可能性がある。症状は、条件のサブタイプに応じて、様々な刺激によって誘発される。心臓に器質的疾患を持たないにもかかわらず、心電図上でQT時間の延長を認める病態である。QT時間が0.46秒以上、またはRR間隔で補正したQTc時間では0.44秒以上である場合を指す。Torsades de pointes(TdP)と呼ばれる心室頻拍を惹起することがある。より簡略にはT波の終点がRRの中点を越えていれば明らかにQTの延長とする。この方法はスクリーニング診察時に用いることがある。
なお、精密には、QT時間は、RR間隔で補正する必要(Bazett 式のQTc = QT/Root(RR)、Heggliu. Holzman 式 QT = 0.39(RootRR) ± 0.04 sec)がある。
分類
先天性QT延長症候群
Naチャンネル、Kチャンネルの遺伝子に変異を認めることがある。ブルガダ症候群の原因遺伝子と重複している場合が多い[1] 。
後天性QT延長症候群
電解質異常、薬剤性など。よくある例としては抗ヒスタミン薬とマクロライドの併用など。
問診・検査
現病歴・既往歴 -- 失神発作や難聴
家族歴 -- 突然死、失神発作
服薬歴 -- マクロライド系薬剤、抗真菌剤、抗ウイルス剤、抗ヒスタミン剤など。
心電図
アドレナリン負荷試験
(アドレナリン0.1µg/kgの急速静脈注射に引き続き0.1µg/kg/minの持続点滴)により潜在性LQTSの診断に有用である[2] 。
Schwartzの診断基準
基準項目
点数
心電図所見
QT(QTc)時間の延長
QTc ≧ 480msec
3
460 ~ 479msec
2
450 ~ 459msec(男性)
1
運動負荷後4分のQTc
≧ 480msec
1
Torsade de pointes
2
T波交互脈(交代性T波)
1
結節性T波(Notched T波, 3誘導以上)
1
徐脈
0.5
臨床症状
失神
ストレスに伴う失神発作
2
ストレスに伴わない失神発作
1
先天性聾
0.5
家族歴
確実なLQTの家族歴
1
30歳未満での突然死の家族歴
0.5
LQTSと診断:点数合計≧ 4点、 疑診:2〜3点
LQTSの可能性が低い ≦1点[3]
治療
先天性QT延長症候群では、交感神経興奮が心室頻拍を誘発すると考えられているため、β-ブロッカーが第一選択薬となる。またカテコールアミン分泌を誘発しないよう運動制限もあわせて行われる。
脚注
^ 清水渉、先天性QT延長症候群 心臓 Vol.46 (2014) No.1 p.15-20, doi:10.11281/shinzo.46.15
^ QT延長症候群における薬剤負荷試験
^ Schwartz PJ et al. Diagnostic criteria for the long QT syndrome. An update. Ciruculation. 1993;88:782-4.
この項目は、医学に関連した書きかけの項目 です。この項目を加筆・訂正などしてくださる協力者を求めています(プロジェクト:医学/Portal:医学と医療)。
心血管疾患
疾患
心疾患
不整脈
徐脈性
洞不全症候群 | 房室ブロック | 脚ブロック(右脚ブロック · 完全右脚ブロック · 左脚ブロック) | アダムス・ストークス症候群
頻脈性
上室性
洞性頻脈(英語版) | 心房細動 | 心房粗動(英語版) | ブルガダ症候群 | 早期再分極症候群 | QT延長症候群 | WPW症候群
心室性
心室細動 | 心室頻拍 | トルサード・ド・ポワント | 期外収縮
虚血性疾患
狭心症 | 心筋梗塞 | 急性冠症候群 | 冠動脈血栓症 | 心室瘤 | 心破裂 | 乳頭筋断裂(en)
弁膜症
僧帽弁狭窄症 | 僧帽弁閉鎖不全症 | 三尖弁狭窄症(en) | 三尖弁閉鎖不全症(en) | 大動脈弁狭窄症 | 大動脈弁閉鎖不全症(en)
先天性心疾患
心房中隔欠損 | 心室中隔欠損 | 心内膜床欠損症 | 動脈管開存症 | ファロー四徴症(極型ファロー四徴症) | 大血管転位(左旋性 · 右旋性) | 総肺静脈還流異常症 | 大動脈縮窄 | 左心低形成症候群 | 両大血管右室起始症 | 三尖弁閉鎖(en) | 単心室 | ブランド・ホワイト・ガーランド症候群
心内膜・心筋 ・心膜疾患
心内膜疾患
感染性心内膜炎
心膜疾患
心膜炎(急性心膜炎(en) · 慢性収縮性心膜炎) | 心タンポナーデ
心筋疾患
心筋症(虚血性心筋症・拡張型心筋症(en) · 肥大型心筋症(en) · 拘束型心筋症(en) · 特発性心筋症) | 心筋炎
心臓腫瘍(en) | 心臓性喘息 | 肺性心
血管疾患
大血管
大動脈瘤(胸部・腹部(en)・胸腹部) | 大動脈解離 | 高安動脈炎
動脈
閉塞性動脈硬化症 | 閉塞性血栓性血管炎 | 動静脈瘻 | 動脈硬化 | レイノー現象
静脈
静脈瘤 | 血栓性静脈炎 | 静脈血栓塞栓症 | 脂肪塞栓症
病態・症候
心不全
左心不全 | 右心不全 | 両心不全(en)
血圧異常
高血圧
本態性高血圧症(en) | 二次性高血圧(en) | 高血圧性緊急症(en)
低血圧
心臓発作 | 心臓肥大 | 心停止 | 心肺停止
所見・検査
血圧計 | 聴診 | 心雑音 | 心電図 | 心電図モニタ | 心臓超音波検査 | 胸部X線写真 | 胸部X線CT | 心臓MRI | 心臓カテーテル検査(肺動脈カテーテル) | 心臓核医学検査 | 脈波伝播速度検査
治療
外科的治療
冠動脈バイパス術(CABG)
CABG | off-pump CAB(OPCAB) | MIDCAB(en) | TECAB(en)
弁膜症手術
弁置換術(en) | 弁形成術(en) | 弁輪形成術 | 交連切開術(en)
小児心臓外科
動脈管結紮術 | BTシャント | 肺動脈絞扼術(en) | ノーウッド手術 | グレン手術 | フォンタン手術 | ジャテン手術 | ラステリ手術 | ロス手術
心不全外科
心移植術 | 補助人工心臓装着術 | 左室形成術(Dor・SAVE・Overlapping)
不整脈外科
メイズ手術(en) | 心臓ペースメーカー | 植え込み型除細動器
大動脈手術
大動脈人工血管置換術 | 大動脈基部置換術 (Bentall, David) | ステントグラフト内挿術(en)
末梢血管手術
末梢動脈血行再建術 | 末梢静脈血行再建術 | 静脈抜去術(en) | 静脈血栓摘除術(en) | 内シャント作成術 | 肢切断
内科的治療
循環作動薬
抗不整脈薬
Ia群: プロカインアミド, キニジン Ib群: リドカイン, フェニトイン Ic群: フレカイニド(en), プロパフェノン(en) II群: 交感神経β受容体遮断薬(プロプラノロールなど) III群: アミオダロン, ソタロール(en) IV群: カルシウム拮抗剤(ベラパミル, ジルチアゼムなど)
心不全治療薬(en)
利尿薬 | 血管拡張薬 | 強心配糖体 | 強心剤 | PDEIII阻害薬
狭心症治療薬
交感神経β受容体遮断薬 | 硝酸薬
高血圧治療薬
利尿薬 | 交感神経β受容体遮断薬 | レニン-アンジオテンシン-アルドステロン系 (ACE阻害薬、ARB、レニン阻害薬(英語版) ) | カルシウム拮抗剤 | アドレナリン作動薬 | 脂質降下薬
血管内治療
経皮的冠動脈形成術
循環器系の正常構造・生理